Was ist bei der Unterscheidung zwischen Myelofibrose mit niedrigem Risiko und Myelofibrose mit hohem Risiko zu beachten? Michael Grunwald vom Levine Cancer Institute erörtert die Bewertungssysteme IPSS, DIPSS, MYSEC-PM und MIPSS70, die wichtigsten Patientenfaktoren, die sie bei der Risikobestimmung berücksichtigen, und warum die Risikostratifizierung ein wesentlicher Teil der Myelofibrose-Behandlung ist.
[ACT]IVATIONS-TIPP
„…die Risikostratifizierung ist wichtig, da sie die Behandlungsentscheidungen beeinflussen kann, darunter die Frage, ob eine Behandlung begonnen werden soll, ob eine Transplantation durchgeführt werden soll und manchmal auch die Art der Behandlung. Außerdem können Patienten mit geringerem Risiko manchmal eine Behandlung wegen der Symptome und der Splenomegalie bei Myelofibrose benötigen.“
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Transcript:
Lisa Hatfield:
Dr. Grunwald, was ist das geringere Risiko einer Myelofibrose und was das höhere Risiko einer Myelofibrose?
Michael Grunwald:
Glücklicherweise stehen uns verschiedene Systeme zur Risikostratifizierung zur Verfügung. Wir haben das International Prognostic Scoring System (IPSS) und später wurde das Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) entwickelt, um Patienten nach ihrem Risiko zu stratifizieren. Und dann gibt es neben DIPSS Plus noch das MYSEC-PM-Bewertungssystem, das speziell für Patienten mit einer Vorgeschichte von essentieller Thrombozythämie (ET) oder Polycythaemia vera (PV) gedacht ist, die anschließend eine Myelofibrose entwickelt haben.
Und schließlich haben wir die Molecular Scoring Systems, das Molecular International Prognostic Scoring System, das MIPSS70 heißt. Und das neueste davon ist MIPSS70 Plus Version 2.0. Wir haben also viele verschiedene Risikostratifizierungssysteme und sie haben viele gemeinsame Merkmale.
Diese Systeme zur Risikostratifizierung berücksichtigen das Alter der Patienten, ihre Blutwerte, manchmal auch, ob die Patienten so stark anämisch sind, dass sie Bluttransfusionen benötigen, den Blastenanteil im peripheren Blut, den Grad der Fibrose oder des Narbengewebes im Knochenmark und ihre Zytogenetik. Also, ob den Patienten große Teile von Genen im Knochenmark fehlen oder ob Teile von Genen von einem Chromosom auf ein anderes verlagert wurden.
Und schließlich berücksichtigen die Molekularen Bewertungssysteme individuelle genetische Mutationen. Basierend auf diesen Merkmalen der Krankheit eines Patienten können wir bestimmen, ob ein Patient ein hohes oder niedriges Risiko für ein Fortschreiten der Krankheit und auch ein hohes oder niedriges Sterberisiko durch Myelofibrose hat. Und die Bewertungssysteme sind alle ein wenig unterschiedlich, was verwirrend ist, aber es gibt bestimmte Merkmale, die bei Patienten mit geringem Risiko üblich sind. Also mehr normale Blutwerte, niedrigere Blastenanteile im peripheren Blut, weniger Fibrose im Knochenmark und dann mehr günstige Mutationen, die Chromosomenanomalien oder individuelle genetische Mutationen sein könnten. Patienten mit höherem Risiko neigen dazu, mehr abnormale Blutwerte, höhere Blastenanteile, mehr Fibrose im Knochenmark und dann ungünstige Risikomutationen zu haben.
Und daraus können wir ableiten, ob die Krankheit eines Patienten wahrscheinlich zu akuter Leukämie fortschreitet und ob für den Patienten in naher Zukunft das Risiko besteht, an Myelofibrose zu sterben. Diese Informationen können sehr hilfreich sein, da sie uns bei der Empfehlung einer Behandlung oder manchmal auch einer Nichtbehandlung eines Patienten leiten können.
Lisa Hatfield:
Ok, danke. Wenn ich also Ihr Patient wäre und bei mir gerade erst Myelofibrose diagnostiziert worden wäre und ich sagen würde, ich hätte gehört, dass ich vom DIPSS-System in ein bestimmtes Stadium eingeteilt oder einer Risikostratifizierung unterzogen wurde, wüssten Sie, was das bedeutet und wie sich das auf andere Stadiensysteme auswirken könnte, oder muss ich mir selbst darüber im Klaren sein, dass es dies bedeutet, dass ich ein geringeres oder ein höheres Risiko habe? Würden Sie mir das sagen, wenn ich in Ihrer Praxis säße?
Michael Grunwald:
Ja. Ich habe das gestern mit Patienten durchgenommen. Wir saßen zusammen und haben uns die Bewertungssysteme angesehen. Wir haben uns einige der Bewertungssysteme angesehen und die Patientendaten in Bewertungssystemrechner eingegeben, die online verfügbar sind. Ich kann also die Leukozytenzahl, die Thrombozytenzahl des Patienten, seinen Hämoglobinwert und seine Mutationen eingeben und herausfinden, wie hoch sein DIPSS-Score ist, wie hoch sein DIPSS Plus-Score ist und wie hoch sein MIPSS70-Score ist. Und ich mag es, wenn die Informationen aus den verschiedenen Bewertungssystemen einigermaßen übereinstimmen.
Wenn beispielsweise ein Patient nach allen Risikostratifizierungssystemen als risikoarm eingestuft wird, bin ich sehr zuversichtlich, dass das Risiko gering ist. Wenn es dann jedoch größere Diskrepanzen gibt, beispielsweise wenn ein Patient eine molekulare Mutation hat, die auf ein hohes Risiko hinweist und MIPSS70 oder MIPSS70 Plus Version 2.0 stark in Richtung des oberen Endes des Risikospektrums verschiebt, und wir ein anderes Bewertungssystem haben, eines der älteren, das ein geringeres Risiko anzeigen würde, dann ist die Diskussion etwas schwieriger. Und ich neige dazu, den neueren molekularen Systemen etwas mehr zu vertrauen, insbesondere bei Patienten, die keine Vorgeschichte mit essentieller Thrombozythämie (ET) oder Polycythaemia vera (PV) haben. Und wir besprechen das mit den Patienten, sowohl die klinischen als auch die genetischen Merkmale der Krankheit.
Mein [ACT]IVATION-Tipp zu dieser Frage ist, dass die Risikostratifizierung wichtig ist, da sie die Behandlungsentscheidungen beeinflussen kann, darunter die Frage, ob eine Behandlung begonnen werden soll, ob eine Transplantation durchgeführt werden soll und manchmal auch die Art der Behandlung. Außerdem können Patienten mit geringerem Risiko manchmal eine Behandlung wegen Symptomen und Splenomegalie bei Myelofibrose benötigen.
